درگفتگو با دکتر غلامرضا باهوش، فوق تخصص خون و سرطان کودکان
هموفيلي و راههاي تشخيص ، درمان و مراقبت از بيماران/ به مناسبت 28 فروردين، روز جهاني هموفيلي
هموفيلي و راههاي تشخيص ، درمان و مراقبت از بيماران/ به مناسبت ?? فروردين، روز جهاني هموفيلي
262226.mp3
هموفيلي و راههاي تشخيص ، درمان و مراقبت از بيماران/ به مناسبت 28 فروردين، روز جهاني هموفيلي
?? فروردين روز جهاني هموفيلي است. حدود ?? هزار بيمار هموفيلي در کشور زندگي مي کنند. پرهيز از ازدواج هاي فاميلي يکي از راه هاي مهم پيشگيري از اين بيماري است.
هموفيلي چيست؟
درخون انسان سالم پس از بريدگي و آسيب هاي عروقي فاکتورهايي وجود دارد که جلوي خونريزي را ميگيرد و با ايجاد لخته خون، خونريزي را قطع مي کند، اما در بيماران هموفيلي، فرد دچار کمبود اين فاکتورها است و اگر در اثر ضربه و يا بريدگي دچار خونريزي شود خونريزي هاي طولاني مدتي بوجود مي آيد .
کمبود فاکتورهاي انعقاد خون به صورت مادرزادي ايجاد مي شود و ژنتيک وسابقه خانوادگي ، نقش موثري در ايجاد اين بيماري دارد. يعني در خانواده معمولاً ردپاي هموفيلي وجود دارد که ميتواند وابسته به جنس يا اتوزومال باشند .
موارد اکتسابي نيز وجود دارد که بيشتر در سنين بالاتر و ناشي از بيماري هايي که با سيستم ايمني درگير هستند بروز ميکنند. معمولا خونريزي در افراد هموفيلي عمقي بوده و بيشتر در مفاصل و عضله صورت ميگيرد و باعث ايجاد تورم در سطح بدن ويا داخل مفاصل مي شود.
هموفيلي A (کمبود فاکتور ?) B(کمبود فاکتور ?) و C( کمبود فاکتور ??) درخون بيماران است که هرکدام مي تواند به شکل ضعيف ويا شديد در بيمار بروز کند .
تشخيص بيماري هموفيلي
درنوزادان پسر درهنگام انجام ختنه وقتي خونريزي قطع نشود، قابل تشخيص است و با تورم همراه است . اما معمولا درزماني که کودک شروع به چهار دست وپا رفتن مي کند، در مفاصل اتفاق مي افتد ويا حتي درضربه زدن به توپ . همواره تورم‌هاي ناشي از خونريزي اولين نشانه هاي اين بيماري است .
همچنين درموارد خفيف‌تر در سنين بالاتر در دندانپزشکي اتفاق مي افتد ،زماني مانند کشيدن دندان و کار هاي ديگر مربوط به دندانپزشکي ،خونريزي طولاني مدت مي شود و به سختي جلوي خونريزي گرفته مي شود.
در دختران نيز زماني که به بلوغ مي رسند شاهد خونريزي هاي شديد قاعدگي هستيم که معمولا مادر و يا خاله دراطراف نيز همين مشکل را داشته اند و دچار فون ويلبراند هستند.
اما بهترين راه تشخيص ، انجام آزمايش خون و بررسي PT و PPT و اندازه گيري سطح سرمي فاکتورهاي انعقادي ، است که ميتواند کمبودهاي فاکتور هاي انعقادي و شدت آن را نشان دهد .
درخون انسان سالم پس از بريدگي و آسيب هاي عروقي فاکتورهايي وجود دارد که جلوي خونريزي را ميگيرد و با ايجاد لخته خون، خونريزي را قطع مي کند، اما در بيماران هموفيلي، فرد دچار کمبود اين فاکتورها است و اگر در اثر ضربه و يا بريدگي دچار خونريزي شود خونريزي هاي طولاني مدتي بوجود مي آيد .
کمبود فاکتورهاي انعقاد خون به صورت مادرزادي ايجاد مي شود و ژنتيک وسابقه خانوادگي ، نقش موثري در ايجاد اين بيماري دارد. يعني در خانواده معمولاً ردپاي هموفيلي وجود دارد که ميتواند وابسته به جنس يا اتوزومال باشند .
موارد اکتسابي نيز وجود دارد که بيشتر در سنين بالاتر و ناشي از بيماري هايي که با سيستم ايمني درگير هستند بروز ميکنند. معمولا خونريزي در افراد هموفيلي عمقي بوده و بيشتر در مفاصل و عضله صورت ميگيرد و باعث ايجاد تورم در سطح بدن ويا داخل مفاصل مي شود.
هموفيلي A (کمبود فاکتور ?) B(کمبود فاکتور ?) و C( کمبود فاکتور ??) درخون بيماران است که هرکدام مي تواند به شکل ضعيف ويا شديد در بيمار بروز کند .
تشخيص بيماري هموفيلي
درنوزادان پسر درهنگام انجام ختنه وقتي خونريزي قطع نشود، قابل تشخيص است و با تورم همراه است . اما معمولا درزماني که کودک شروع به چهار دست وپا رفتن مي کند، در مفاصل اتفاق مي افتد ويا حتي درضربه زدن به توپ . همواره تورم‌هاي ناشي از خونريزي اولين نشانه هاي اين بيماري است .
همچنين درموارد خفيف‌تر در سنين بالاتر در دندانپزشکي اتفاق مي افتد ،زماني مانند کشيدن دندان و کار هاي ديگر مربوط به دندانپزشکي ،خونريزي طولاني مدت مي شود و به سختي جلوي خونريزي گرفته مي شود.
در دختران نيز زماني که به بلوغ مي رسند شاهد خونريزي هاي شديد قاعدگي هستيم که معمولا مادر و يا خاله دراطراف نيز همين مشکل را داشته اند و دچار فون ويلبراند هستند.
اما بهترين راه تشخيص ، انجام آزمايش خون و بررسي PT و PPT و اندازه گيري سطح سرمي فاکتورهاي انعقادي ، است که ميتواند کمبودهاي فاکتور هاي انعقادي و شدت آن را نشان دهد .
درمان هموفيلي
درمان قطعي براي اين بيماري درحال حاضر وجود ندارد، اما در بيماران مبتلا به نوع B ، ژن تراپي در مراحل اوليه موفقيت آميز بوده است . معمولا درمان هاي جايگزين سالهاست که مورد استفاده قرار گرفته و با تزريق فاکتورهاي مورد نظر صورت مي گيرد.
البته داروهايي نيز براي کنترل شرايط اين بيماري وجود دارد که پزشک باتوجه به شرايط و شدت بيماري آن را تجويز مي کند.
مراقبت هاي بيماران هموفيلي
بچه هاي مبتلا به هموفيلي نبايد در مسابقات و ورزش هاي سنگين شرکت کنند اما انجام نرمش براي آنها ممانعتي ندارد.
درواقع ورزش هايي که باعث فشار به مفاصل مي شود و ممکن است ضربه و آسيبي به فرد مبتلا برساند، نبايد انجام شود. و مسئولين مدارس بايد مراقب اين بچه ها باشند تا درجاي خطرناک قرار نگيرند.
همچنين رعايت رژيم غذايي و داشتن وزن مناسب جهت کاستن فشار بر مفاصل شديدا توصيه مي شود.
عضو هيئت علمي دانشگاه علوم پزشکي ايران در پايان تاکيد کرد : اگر مراقبت هاي لازم توسط بيماران صورت گيرد و از شرايط آسيب زا دوري شود و همچنين از نظر روانپزشکي و ارتوپدي بررسي هاي دوره اي صورت گيرد و در هنگام مراجعه به دندانپزشکي و اعمال جراحي، فاکتورهاي انعقادي را به موقع دريافت کنند طول عمر بيماران هموفيلي کاملا طبيعي خواهد بود.
تهيه خبر و تنظيم : مرجان خرم
:
